患者，女，12岁，未婚，学生，辽宁省鞍山市人，2019年2月25日就诊。该患父母代诉，自幼发现双手2-4指畸形，呈鹅颈样，未治疗，2年前发现双手示中环指畸形加重，写字时手部协调度差，双侧肩、肘、腕、手、髋、膝、踝、足部关节无疼痛、肿胀症状，无发热，无晨僵，无胸闷心慌等不适，为求诊治故来诊，门诊给予完善心电图检查，双手正斜位X光片，血液化验（血常规、肝肾功、类风湿因子（RF）、抗“O”、血沉、CRP等）检查后拟“双手2-4指鹅颈指畸形”为诊断收入我科。

既往史：患者及家属否认类风湿性关节炎及脑瘫病史，否认家族遗传病史，家族无近亲结婚。

查体：神志清楚，问答准确，痛苦面容，舌质淡红，苔薄白，脉缓；脊柱生理弯曲存在，无明显侧弯畸形，棘突无压痛。双手第2-5指鹅颈样畸形，呈对称性，近端指间关节过伸，远端指间关节屈曲，掌指关节、近端指间关节及远端指间关节囊松弛，双手第2-5指掌指关节略屈曲，双手示指近端指间关节主动过伸约40度，背动过伸约65度；双手中指近端指间关节主动过伸约45度，背动过伸约70度；双手环指近端指间关节主动过伸约45度，背动过伸约70度；双手小指近端指间关节主动过伸约5度，背动过伸约20度。双手2-5指远端指间关节休息状态下呈屈曲状，其中双手2-4指远端指间关节约屈曲45度畸形，被动过伸约30度，双手第5指远端指间关节无明显畸形，被动过伸约25度。双手第2-5指近端指间关节掌板体表处可触及肌腱硬节，握拳时可闻及弹响声，双手五指屈曲活动基本正常，双手五指感觉、血运正常。（见图1）

辅助检查：

1.影像学检查：双手正斜位DR示：双手正斜位骨质未见明显异常。

2.实验室检查：血液分析：WBC:7.0×10⁹/L HGB:135g/L RBC：4.68×1012/L血型：A型(RH+)    

诊断：鹅颈指畸形（双侧2-5指 先天性）

治疗：

1.手术经过

患者平车入手术室，右臂丛麻醉成功后，平卧位，伤肢上止血带，压力35kpa，碘伏消毒，铺无菌单，先做右侧，结束后，左侧臂丛麻醉，同右侧，以右手示指为例，给予近中节指掌侧做一“Z”字形切口，避免损伤指神经及指动脉，向内、外侧牵开神经血管束显露交叉部滑车系统，显露A2滑车，及屈肌肌腱，将指深肌腱向近侧牵拉并松解所有粘连，显露指浅屈肌腱及其粘连部，并行滑膜切除术，将指浅屈肌腱向远侧牵开，并切开肌腱交叉部，把肌腱劈开两半，并切断其尺侧部分。（见图2）

留下5cm游离的肌腱，其断端附着于中节指骨尺侧，在距A2滑车远侧缘3-4mm处穿刺滑车，用一把小弯血管钳经开口向远侧穿入腱鞘，夹住指浅屈肌腱断端尖，经过A2滑车拉向近侧，再将该肌腱折向远侧，以4-0不可吸收缝线自身缝合，调整肌腱的张力，以使手指维持于近侧指间关节屈曲5度位；其余五指手术方法同右手示指，缝合后远端指间关节和掌指关节较前有改善，暂不处理，创面生理盐水冲洗，清点器械无遗漏，逐层缝合，无菌敷料覆盖，石膏托外固定，术毕。 术后给予术后给予二级护理，禁食水6小时后改普食，心电血氧及呼吸功能监测12小时，术区冰袋冷敷24小时，给予止痛，护胃，能量支持治疗，中医上给予补肾壮骨丸补肾壮骨， 耳穴压籽、取穴心穴、脾穴、神门穴。神门、心穴耳穴压豆以通经镇痛，清心安神；脾穴压豆以健脾和胃，消积化滞，通利脏腑，润肠通便。 如患者疼痛，可给予止痛对症支持治疗，观察伤肢末稍血运及渗血情况。

2.术后一般治疗：双手屈曲位石膏托固定，伤肢吊悬，术区间断冰敷。

3.药物治疗：以“补”法为主，予以口服苏氏补肾壮骨丸。

4.功能锻炼：麻醉复苏后即离床活动，下地活动时嘱患者双手抬高。

5.治疗效果：术后2周拆线（见图3），术后4周拆除石膏，嘱患者行双手五指屈伸活动练习。

术后6周随访，体表像（见图4）

术后11个月随访体表像（见图5）

按：

1. 概述：在医学描述之前几个世纪，15世纪画家Jan van Eyck通过绘画展示了天鹅颈部畸形，在1890年Archibald Garrod最初描述了天鹅颈畸形，但是直到1957年，“天鹅颈畸形”这个术语才在Laine等人的文献中首次使用。表现为掌指关节（MCP）关节的屈曲，近端指间（PIP）关节过度伸展和远端指间（DIP）关节的屈曲，这是伸屈肌力失衡的结果。从病理生理学角度失衡的原因是由于PIP关节处的内在和外在的伸肌腱的牵拉以及远侧指间关节处肌腱的撕裂或拉伸导致。先天性天鹅颈部手指畸形（Congenital swan neck deformity）是一种罕见的先天性缺陷，此病进展缓慢，随着并且的发展可以出现严重的疼痛和功能障碍，关于这种疾病的文献很少。

2.病因病机：先天性“鹅颈指”畸形患者较为罕见，鲜有报道，具体病因不详，有文献报道可能与遗传有关。

3.经验体会：先天性鹅颈指畸形病人自幼发病，治疗前需要排除类风湿关节炎、脑瘫、外伤等病因，治疗本病的最终目的是排除原发疾病基础上矫正畸形，对于本病治疗较多学者提供了不同的矫形方法。然而，先天性鹅颈指畸形治疗中不仅要通过恢复伸屈力量的静态平衡，更要考虑到动态下的平衡，本例病人通过加强掌侧指浅屈肌牵拉作用，进而达到拉伸背侧伸指肌腱的前拉力，从而在一定程度上纠正了远指间关节的锤状指畸形。